Buzlu bir kova suyu başından aşağı dök, titre ve fark et: Milyonlarca ALS hastası, kas hareketlerini sağlayan motor nöron hücreleri öldüğü için zihinleri çalışmaya devam ederken kendi bedenleri içinde hapis hayatı yaşıyor ve yaşam süreleri kısalıyor.
“Bir Kova Buz” kampanyası artık çığrından çıkmış olsa da ALS hastalığına dikkat çekme konusunda beklenenin üzerinde fayda sağladı. Kampanya, ABD’li beyzbol oyuncusu Pete Frates’e 2012 yılında ALS teşhisi konulmasından sonra konuya dikkat çekebilmek için Frates ve arkadaşlarının önayak olması ile başladı. Mücadeleye katılan Frates’in arkadaşları başkalarına meydan okuyarak onların da 24 saat içinde başlarından aşağı bir kova buzlu su dökmesini ya da bağış yapmasını istiyor. İdeal olan tabii ki ikisini de yapmak.
Kampanyaya Bill Gates, Oprah Winfrey, Ben Affleck, Christiano Ronaldo, Jennifer Lopez, Justin Bieber, LeBron James, David Beckham gibi ünlülerin yanı sıra Türkiye’den de Beren Saat, Meryem Uzerli, Gülben Ergen, Arda Turan, Ali Şen, Berrak Tüzünataç, Kerem Bürsin, Hülya Avşar, Murat Dalkılıç, Burak Yılmaz, Wesley Sneijder, Hidayet Türkoğlu ve daha birçok ünlü isim katıldı.
Formsanté ekibi olarak bizler de ALS’nin nasıl bir hastalık olduğunu ve hastalara nasıl yardım edebileceğimizi öğrenmek için bu konuya yıllarını vermiş ve kendileri de kampanyaya katılmış iki uzmana; Chicago’daki Northwestern Üniversitesi’nde Les Turner ALS Araştırma Laboratuvarı’nın kurucu başkanı Dr. Hande Özdinler ve Türk Nöroloji Derneği Başkanı Prof. Dr. Ersin Tan’a kulak verdik.
Türkiye’de 8-9 bin hasta var
Dünyadaki çalışmalarda her 100 bin kişinin 8 ila 10’unda ALS hastalığının olduğu görülüyor. Türkiye’de yapılmış epidemiyolojik bir çalışma bulunmuyor ancak hastalığın görülme sıklığının dünyadaki ile benzer olduğu düşünülüyor ve bugünkü sayının 8-9 bin hasta olduğu tahmin ediliyor.
Vücudumuzda kasların hareketini sağlamak için “motor nöron” adı verilen iki sinir hücresi görev alıyor. Bunlardan birincisi beyinden çıkarak omuriliğe uzanıyor ve ikinci motor nöron hücresi ile iletişime geçiyor. İkinci motor nöron hücresi ise kasa kadar ulaşarak hareket için gerekli kas kasılmasını sağlıyor. Prof. Dr. Ersin Tan, “Bu hastalıkta her iki motor nöron hücresinde de hasar meydana geliyor. ALS yani ‘Amyotrofik lateral sklerosis’ dışında başka motor nöron hastalıkları da var” diyor. Hastalık yüzde 90 vakada henüz nedeni bilinmeden ortaya çıkarken, yüzde 10 hastanın ailesinde ise benzer hastalık öyküsü görülüyor.
El ve ayaklarda güçsüzlük başlıyor
Hastalığın ilk belirtisi genellikle el ve ayaklarda asimetrik ve ilerleyici güçsüzlük oluyor. Hastalığın ilerleyen dönemlerinde yutma, konuşma güçlüğü, nefes darlığı ortaya çıkabilirken bazı hastalarda bunlar da ilk belirti olabiliyor. Kas güçsüzlüğü ile beraber çoğu hasta, kaslarında seyirmelerden ve kaslarda zaman içinde belirginleşen erimeden şikayet ediyor. Şikayetler fark edildiğinde hemen bir nöroloji uzmanına başvurmak gerekiyor.
En iyi örnek Stephen Hawking
Hastalığın seyri değişkenlik gösteriyor. Bazı hastalar uzun süre tekerlekli sandalyeye ve solunum cihazına ihtiyaç duymadan yaşamlarını sürdürürken bazı hastalar kısa sürede yatağa bağımlı hale gelebiliyor. Prof. Dr. Ersin Tan, “Hastanın yaşam süresini belirleyen en önemli faktör solunum kaslarının etkilenmesidir. Hastalar düzenli olarak solunum ve yutma fonksiyonları açısından takip edilmeli. İyi bir medikal takip ve bakım ile hastalar uzun süre yaşayabiliyor. Bunun en güzel örneği ünlü fizikçi Stephen Hawking” diyor. Hayat kalitesini bu kadar etkileyen ve hastayı yatağa bağımlı hale getiren bu hastalık ciddi ruhsal problemlere de neden oluyor.
Tedavi için çalışmalar sürüyor
Buraya kadar tablo biraz karanlık olsa da Dr. Hande Özdinler, ALS ile ilgili gelişmelerin ışık hızı ile ilerlediğini müjdeliyor. Dr. Özdinler şunları söylüyor: “Hastalığın henüz bir tedavisi olmasa da çok önemli gelişmeler var ve yakın zamanda büyük bir açılım olacağını tahmin ediyorum. Biz motor nöronlarla çalıştığımız için nöronların hangi hücresel, genetik ve moleküler mekanizmalar yüzünden rahatsızlandığının ve yavaş yavaş geliştiğinin bilgisini alıyoruz” diyor. Dr. Özdinler, kendi laboratuvarları da dahil olmak üzere hastalığın daha erken fark edilmesi üzerine çalışan birçok laboratuvar olduğunu, tedaviler mümkün olduğunda erkek teşhis belirteçlerinin de önemli olacağını söylüyor.
Kampanya için ne dediler?
Dr. Hande Özdinler: “Bu kampanya müthiş. Türkiye’deki bütün futbolculara hodri meydan diyerek kampanyaya katıldım. Bu sayede dünya ALS hastalığını öğreniyor, hastalığa karşı bir anlayış gelişiyor, önemi fark ediliyor. Bu, çok şeyi değiştirecektir. Bundan sonra artık ALS yetim bir hastalık olmayacak. İlaç şirketleri daha çok ilgi gösterecek. Ancak diğer motor nöron hastaları ve kas hastaları da kendilerini yalnız hissetmemeli. Onlara da dikkat çekmekte fayda var. ALS’ye ilgi arttıkça bu hastalıklara da ilginin artacağını umuyorum. ALS hastaları saygı görmek ve insan yerine konulmak istiyor. Öncelikle onları hayata bağlayacak teknolojilere ve sonrasında tabii ki buluşlarla geliştirilen tedavilere ve ilaçlara ihtiyaçları var.”
Prof. Dr. Ersin Tan: “Kampanyanın asıl amacından uzaklaşmadan bağış yapılmasını da sağlamak bizim için oldukça önemli. Son dönemlerde kampanya maalesef bir şov halini aldı. Burada bahsi geçen, çok ciddi ve henüz tedavisi olmayan, bakımı da çok zor ve pahalı olan bir hastalık. Engellilik ve maliyetli bir bakımla sonuçlanan bir hastalıkta hem hasta ve ailelerine hem de bilimsel araştırmalara fon sağlamak için kampanyanın faydalı olduğunu düşünüyorum. Ben de Türk Nöroloji Derneği Başkanı olarak bu eylemi gerçekleştirdim ve tüm nörologlara meydan okudum. Hastalarımızın doktorlarını yanlarında hissetmeleri çok önemli. Ayrıca herkese buz dolu bir kova suyu döktükten sonra benim gibi ALS-MNH derneğine bağışta bulunmalarını öneriyorum.”
Daha fazla bilgi için www.als.org.tr adresini ziyaret edebilirsiniz.
Formsanté Dergisi Eylül 2014 sayısı